ALS'de ECAS Tabanlı Nöropsikolojik Fenotiplendirme: Farklı Algoritmaları Karşılaştıran Retrospektif Bir Çalışma

Doktor Özeti: Bu retrospektif çalışmada, resmi demans tanısı almamış 901 ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastasının Edinburgh Kognitif ve Davranışsal ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. Değerlendirmesi (ECAS) verileri kullanılarak, Strong ve ark. kriterlerine göre nöropsikolojik fenotipFenotipGenetik yapının ve çevresel faktörlerin etkisiyle ortaya çıkan gözlemlenebilir klinik özellikler. sınıflandırması yapan üç farklı ECAS tabanlı algoritma karşılaştırılmıştır. Bu algoritmalar: (1) Sadece ECAS-C toplam ve ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.-Spesifik alt toplam puanlarını değerlendiren Abrahams algoritması, (2) Tekli görev düzeyindeki ECAS-C puanlarını değerlendiren Poletti ve ark. algoritması ve (3) Dil, Ekzekütif (Yürütücü), Akıcılık, Bellek ve Görsel-Uzamsal alt ölçeklerini değerlendiren 'Subscale' algoritmasıdır. Davranışsal sınıflandırmalar için tüm algoritmalar tek maddelik ECAS-CI puanlarını temel almıştır. Algoritmalar arasındaki genel uyum oranları orta ila yüksek düzeyde (%84-86; Cohen's k = 0.78-0.81) bulunsa da önemli uyumsuzluklar saptanmıştır: Karşılaştırmalarda %11 ila %24 oranında 'ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.cbn-to-ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.ci' ve 'ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.ci-to-ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.cbn' yeniden sınıflandırmaları gerçekleşmiştir. En yüksek sınıflandırma uyumsuzluğu (~%43), tekli görev düzeyindeki (Poletti) ve toplam düzeydeki (Abrahams) algoritmalar karşılaştırıldığında ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.cbi kategorisinde görülmüş; hastalar ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.bi veya Olası ALS-FTDALS-FTDAmyotrofik Lateral Skleroz ile Frontotemporal Demansın (kişilik ve dil bozukluğu ile giden bunama türü) aynı hastada bir arada görülmesi durumu. olarak yeniden sınıflandırılmıştır. Ayrıca, Abrahams'ın Olası ALS-FTDALS-FTDAmyotrofik Lateral Skleroz ile Frontotemporal Demansın (kişilik ve dil bozukluğu ile giden bunama türü) aynı hastada bir arada görülmesi durumu. vakalarının ~%24'ü Subscale yaklaşımıyla ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.cbi veya ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.bi olarak yeniden sınıflandırılmıştır. Sonuç olarak, Strong fenotiplerFenotiplerBir hastalığın farklı klinik sunumları veya alt tipleri, burada ALS'nin başlangıç bölgesine göre (bulbar, üst ekstremite, alt ekstremite) ayrımı.ini belirlemek için kullanılan farklı ECAS tabanlı algoritmalar, klinik sınıflandırmaların eksik veya fazla tahmin edilmesine yol açabilecek hafif sapmalar üretebilmektedir.

Önemli Bulgular: 901 demans tanısı olmayan ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastasının verileriyle yapılan çalışmada, üç farklı ECAS tabanlı fenotipFenotipGenetik yapının ve çevresel faktörlerin etkisiyle ortaya çıkan gözlemlenebilir klinik özellikler.leme algoritması karşılaştırılmıştır. Algoritmalar arasındaki genel uyum %84-86 (Cohen's k = 0.78-0.81) ile orta-yüksek düzeydedir. Yöntemler arasında %11 ila %24 oranında normal (ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.cbn) ve bilişsel etkilenmiş (ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.ci) kategorileri arasında geçişler (yeniden sınıflandırmalar) gözlenmiştir. En yüksek sınıflandırma uyumsuzluğu (~%43), tekli görev düzeyindeki Poletti algoritması ile toplam düzeydeki Abrahams algoritması karşılaştırıldığında ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.cbi (bilişsel ve davranışsal etkilenmiş) grubunda ortaya çıkmıştır. Abrahams algoritmasına göre 'Olası ALS-FTDALS-FTDAmyotrofik Lateral Skleroz ile Frontotemporal Demansın (kişilik ve dil bozukluğu ile giden bunama türü) aynı hastada bir arada görülmesi durumu.' olarak sınıflandırılan hastaların yaklaşık %24'ü, Subscale (alt ölçek) yaklaşımıyla ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.cbi veya ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.bi olarak yeniden sınıflandırılmıştır. Kullanılan ECAS algoritmasının seçimi, klinik sınıflandırmaların eksik veya fazla tahmin edilmesine neden olabilecek sapmalar yaratabilir.