ALS Hastalarında Evde Mekanik Ventilasyon: 27 Yıllık Bir Süre Boyunca Hayatta Kalma ve Tedavi Eğilimlerine İlişkin Ulusal Bir Çalışma

Doktor Özeti: İsveç Ulusal Ventilasyon Yetmezliği Kayıt Sistemi (Swedevox) verilerine (1996-2022) dayanan bu 27 yıllık boylamsal kohortKohortBelirli bir ortak özelliği olan ve belirli bir zaman dilimi boyunca takip edilen hasta veya birey grubu. çalışmasında, evde mekanik ventilasyon (HMV)Evde Mekanik Ventilasyon (HMV)Kronik solunum yetmezliği olan hastaların hastane dışında, ev ortamında solunum cihazları ile desteklenmesi. alan 1.360 ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastası (pwALSpwALSAmyotrofik Lateral Skleroz ile yaşayan bireyleri (people with ALS) ifade eden kısaltma.) değerlendirilmiştir. İlk tedaviTedaviBir hastalığı veya yaralanmayı iyileştirmek için uygulanan tıbbi müdahale. seçeneği olarak en sık non-invazivNon-invazivVücuda herhangi bir cerrahi müdahale, iğne veya giriş yapılmadan uygulanan tanı veya tedavi yöntemi. ventilasyon (NIV, %92) uygulanmış, bunu invaziv ventilasyon (IV, %5) ve NIV'den IV'ye geçişler (%3) izlemiştir. IV uygulamalarının %77'si plansız/akut (non-elective) gelişmiştir. NIV'den IV'ye geçişlerin belirgin olarak büyükşehir bölgelerinde yoğunlaştığı görülmüştür (OR 5,11; %95 GA 2,30-11,4). Gözlemlenen tedaviTedaviBir hastalığı veya yaralanmayı iyileştirmek için uygulanan tıbbi müdahale. yollarına göre ortanca sağkalım süreleri anlamlı farklılık göstermiştir: NIV ile 1,7 yıl, IV ile 4,9 yıl ve NIV'den IV'ye geçiş yapanlarda 6,5 yıl. MortaliteMortaliteBelirli bir popülasyondaki ölüm oranı veya sıklığı. riskinin artışı; ileri yaş (her on yıl için aHR 1,33), kadın cinsiyeti (aHR 1,15) ve akut başlangıç (aHR 1,26) ile ilişkili bulunmuştur. Tanıdan NIV başlangıcına kadar geçen sürenin uzun olması ise daha düşük mortaliteMortaliteBelirli bir popülasyondaki ölüm oranı veya sıklığı. riski ile ilişkili bulunmuştur (yıl başına aHR 0,58). Yıllar içinde hastaların HMV'ye daha ileri yaşta, ancak daha iyi akciğer fonksiyonu ve daha düşük PaCO2PaCO2Arteriyel kanda çözünmüş karbondioksitin kısmi basıncını belirten ve solunum fonksiyonunu/gaz değişimini gösteren tıbbi ölçüm. değerleriyle başladığı gözlemlenmiş, buna karşın genel sağkalım değişmemiştir.

Önemli Bulgular: ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında evde mekanik ventilasyonun (HMV) ilk seçeneği %92 gibi yüksek bir oranla non-invazivNon-invazivVücuda herhangi bir cerrahi müdahale, iğne veya giriş yapılmadan uygulanan tanı veya tedavi yöntemi. ventilasyondur (NIV). İnvaziv ventilasyon (IV)İnvaziv Ventilasyon (IV)Solunum yolunu emniyete almak amacıyla hava yoluna müdahale edilerek (örneğin trakeostomi) uygulanan mekanik solunum desteği. başlatılan hastaların büyük çoğunluğunda (%77) süreç acil/plansız koşullarda gerçekleşmektedir. Ortanca sağkalım süresi NIV alanlarda 1,7 yıl, IV alanlarda 4,9 yıl, NIV'den IV'ye geçiş yapanlarda ise 6,5 yıl olarak gözlemlenmiştir. İleri yaş (her 10 yılda aHR 1,33), kadın cinsiyet (aHR 1,15) ve akut başlama (aHR 1,26) yüksek mortaliteMortaliteBelirli bir popülasyondaki ölüm oranı veya sıklığı. riski ile ilişkilidir. NIV'den IV'ye geçiş yapma olasılığı büyükşehir bölgelerinde 5 kat daha fazladır (OR 5,11). Zaman içinde hastalar solunum desteğine daha ileri yaşta ve solunum değerleri daha iyiyken başlamış, ancak genel sağkalım değişmemiştir.