ALS Hastalarında Konuşma Anlaşılırlığı İle İlişkili Faktörlerin İncelenmesi: Akustik ve Dil Motor Ölçümlerinin Bütünleştirilmesi

Doktor Özeti: Bu çalışmada, Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)Amyotrofik lateral skleroz (ALS), beyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybı sonucu gelişen, kaslarda güçsüzlük, erime (atrofi) ve istemli hareket kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalıktır. hastalarında konuşma anlaşılırlığını etkileyen klinik faktörlerü üç farklı grupta (spinal başlangıçSpinal BaşlangıçALS belirtilerinin ilk olarak kol veya bacaklardaki kaslarda güçsüzlük ve seyirme ile başlaması durumu.lı, bulber tutulumlu spinal başlangıçSpinal BaşlangıçALS belirtilerinin ilk olarak kol veya bacaklardaki kaslarda güçsüzlük ve seyirme ile başlaması durumu.lı ve bulber başlangıçlı) araştırılmıştır. Konuşma anlaşılırlığı (görsel analog skala), hipernazalite, maksimum dil basıncı, solunum fonksiyonu (%VC ve FEV/FVC) ve ikinci formant (F2) geçiş ölçümleri (geçiş süresi ve ekskürsiyonu) değerlendirilmiştir. Spinal başlangıçSpinal BaşlangıçALS belirtilerinin ilk olarak kol veya bacaklardaki kaslarda güçsüzlük ve seyirme ile başlaması durumu.lı ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. grubunda yalnızca hipernazalitenin konuşma anlaşılırlığı ile ilişkili olduğu saptanmıştır. Bulber başlangıçlı ALSBulber Başlangıçlı ALSALS'nin, konuşma ve yutma güçlükleri gibi belirtilerle kendini gösteren ve beyin sapını etkileyen bir türü. grubunda hem dil basıncı hem de hipernazalite konuşma anlaşılırlığı ile anlamlı derecede ilişkili bulunmuş; korunmuş F2 ekskürsiyonunun ise daha iyi anlaşılırlığa doğru ek bir eğilim gösterdiği belirlenmiştir. Spinal + bulber tutulumlu grupta ise azalmış dil basıncı ve artmış hipernazalitenin daha düşük konuşma anlaşılırlığı ile ilişkili olduğu gözlenmiştir. Sonuçlar, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'de konuşma anlaşılırlığının klinik sunuma ve bulber tutulumun derecesine bağlı olarak farklı bulber bozukluk kombinasyonlarından etkilendiğini göstermektedir.

Önemli Bulgular: ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında konuşma anlaşılırlığı, hastalığın klinik başlangıç tipine ve bulber tutulumun derecesine göre farklı faktörlerden etkilenir. Spinal (omurilik) başlangıçlı ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında konuşma anlaşılırlığı ile ilişkili ana faktör hipernazalitedir (genizden konuşma). Bulber başlangıçlı ALSBulber Başlangıçlı ALSALS'nin, konuşma ve yutma güçlükleri gibi belirtilerle kendini gösteren ve beyin sapını etkileyen bir türü. hastalarında hem dil gücü (maksimum dil basıncı) hem de hipernazalite konuşma anlaşılırlığı ile anlamlı şekilde ilişkilidir. Dil gücü, velofaringeal fonksiyon (hipernazalite) ve residual dil hareketliliğinin bir arada değerlendirilmesi, kişiselleştirilmiş klinik değerlendirme ve yönetim için önemlidir.