ALS ve Frontotemporal Demans Bağlamında Biliş ve Davranışın Kavramsallaştırılması
Hasta ve Yakınları İçin Anlatım
Bu metin, ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz)ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz)Beyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. ve FTD (Frontotemporal DemansDemansBilişsel yeteneklerde ilerleyici ve kalıcı düşüşle karakterize bir sendrom.) adı verilen iki farklı beyin hastalığının, düşünme ve davranış şekillerinde benzer sorunlara yol açabileceğini anlatıyor. FTD'de bu sorunlar, başlangıçta fark edilmeyen bir dönemden, hafif unutkanlık veya davranış değişikliklerinin olduğu bir döneme, sonra da daha belirgin davranış veya konuşma sorunlarının ortaya çıktığı bir döneme kadar ilerleyebilir. ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında da benzer düşünme ve davranış değişiklikleri görülebilir, ancak şiddetleri farklı olabilir. Doktorlar, bu iki hastalıkta görülen benzerliklere rağmen, sorunları tanımlama ve sınıflandırma konusunda farklı yöntemler kullanıyorlar. Özellikle ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'de, hastalığın başlangıç aşamasındaki hafif sorunları tam olarak nasıl adlandıracakları konusunda bir kafa karışıklığı var. Bu durumu düzeltmek için, farklı uzmanlık alanlarından doktorlar ve bilim insanları bir araya gelerek bir toplantı düzenlediler. Bu toplantıda, bu tür düşünme ve davranış sorunlarını daha iyi sınıflandırmak için yeni bir sistem ve ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında hangi belirtilere dikkat edilmesi gerektiğine dair bir liste önerildi. Amaç, her iki hastalıkta da görülen bu tür sorunları tanımlama ve değerlendirme yöntemlerini birbiriyle uyumlu hale getirmek, böylece hastaların daha doğru teşhis ve tedaviTedaviBir hastalığı veya yaralanmayı iyileştirmek için uygulanan tıbbi müdahale. almasını sağlamaktır.
Doktor Özeti: Bu metin, frontotemporal demans (FTD)Frontotemporal Demans (FTD)Beynin ön (frontal) ve yan (temporal) loblarındaki sinir hücresi kaybı sonucu oluşan, kişilik, davranış ve dil yetilerinde bozulma ile seyreden bir demans türü. ve amyotrofik lateral skleroz (ALS)Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)Amyotrofik lateral skleroz (ALS), beyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybı sonucu gelişen, kaslarda güçsüzlük, erime (atrofi) ve istemli hareket kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalıktır. arasında gözlemlenen bilişsel ve davranışsal işlev bozukluklarının ortak yönlerini ve sınıflandırma zorluklarını ele almaktadır. FTD'de bilişsel ve davranışsal işlev bozukluğu, klinik olarak sessiz bir evreden prodromal dönemProdromal dönemHastalığın klinik olarak belirgin hale gelmesinden önceki, genellikle hafif bilişsel veya davranışsal bozuklukların görüldüğü başlangıç evresi.e (hafif bilişsel bozuklukbilişsel bozuklukDüşünme, hafıza, problem çözme ve dil gibi zihinsel işlevlerde meydana gelen bozulma. ve/veya hafif davranışsal bozuklukDavranışsal BozuklukKişinin düşünme, karar verme, sosyal etkileşim ve duygusal düzenleme gibi alanlarda yaşadığı işlevsel zorluklar veya değişiklikler. olarak adlandırılır) ve ardından davranışsal varyantVaryantBir genin veya DNA dizisinin popülasyonda görülen, normalden farklı olan bir versiyonu veya formu. Genetik varyantlar hastalık riskini veya seyrini etkileyebilir. FTD ve primer progresifProgresifZaman içinde kötüleşen, ilerleyici seyir gösteren durum. afazi sendromlarıyla karakterize klinik olarak belirgin evreye doğru ilerleyen bir süreklilik boyunca gelişir. ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'li bireylerde de benzer, ancak farklı şiddetlerde bilişsel ve davranışsal belirtiler görülmektedir. Bu fenotipFenotipBir hastalığın farklı klinik sunumları veya alt tipleri, burada ALS'nin başlangıç bölgesine göre (bulbar, üst ekstremite, alt ekstremite) ayrımı.ik örtüşmeye, paylaşılan genetik risk ve altta yatan patolojiye rağmen, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. ve FTD toplulukları arasında fenotipFenotipBir hastalığın farklı klinik sunumları veya alt tipleri, burada ALS'nin başlangıç bölgesine göre (bulbar, üst ekstremite, alt ekstremite) ayrımı.ik karakterizasyon ve tanımlama yaklaşımları önemli ölçüde farklılık göstermektedir. Özellikle ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. topluluğunda prodromal ve klinik olarak belirgin hastalık evrelerindeki bozuklukların tanımlanmasında bu sorun belirgindir. Bilişsel ve davranışsal değerlendirmelerin doğası, semptomSemptomBir hastalığın veya durumun belirtisi.ları tanımlamak için kullanılan nosolojiNosolojiHastalıkların veya semptomların sınıflandırılması ve adlandırılması sistemi. (davranışsal ve nöropsikiyatrik terimler dahil), prodromal sendromları ve klinik olarak belirgin hastalığı tanımlayan operasyonel kriterler ve bu kriterlerin boylamsal verilere ne ölçüde dayandığı gibi hususlar kritik öneme sahiptir. Bu kritik sorunları ele almak amacıyla, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. ve FTD üzerine çalışan çeşitli disiplinlerden uzmanları bir araya getiren bir çalıştay düzenlenmiştir. Çalıştayda, ampirik kanıt toplamayı destekleyebilecek frontotemporal ilişkili davranışsal ve nöropsikiyatrik işlev bozukluklarını sınıflandırmak için yeni bir nosolojiNosolojiHastalıkların veya semptomların sınıflandırılması ve adlandırılması sistemi. ile ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'li bireylerin değerlendirilmesinde dikkate alınması gereken bilişsel, dilsel, davranışsal ve nöropsikiyatrik semptomSemptomBir hastalığın veya durumun belirtisi.ların bir listesi önerilmiştir. Uzun vadeli hedef, motor nöron ve frontotemporal eksenlerin klinik süreklilikleri boyunca, klinik evreden bağımsız olarak, fenotipFenotipBir hastalığın farklı klinik sunumları veya alt tipleri, burada ALS'nin başlangıç bölgesine göre (bulbar, üst ekstremite, alt ekstremite) ayrımı.ik karakterizasyon yaklaşımlarını, semptomSemptomBir hastalığın veya durumun belirtisi.ları tanımlamak için kullanılan nosolojiNosolojiHastalıkların veya semptomların sınıflandırılması ve adlandırılması sistemi.yi ve dönüm noktası evrelerini tanımlamak için kullanılan kriterleri uyumlu hale getirmektir.
Önemli Bulgular: ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. ve FTD, bilişsel ve davranışsal işlev bozuklukları açısından fenotipFenotipBir hastalığın farklı klinik sunumları veya alt tipleri, burada ALS'nin başlangıç bölgesine göre (bulbar, üst ekstremite, alt ekstremite) ayrımı.ik örtüşme göstermektedir. Prodromal ve klinik olarak belirgin hastalık evrelerindeki bilişsel ve davranışsal bozuklukDavranışsal BozuklukKişinin düşünme, karar verme, sosyal etkileşim ve duygusal düzenleme gibi alanlarda yaşadığı işlevsel zorluklar veya değişiklikler.ların tanımlanmasında ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. ve FTD toplulukları arasında farklılıklar mevcuttur. Çok paydaşlı bir çalıştay, bu farklılıkları gidermek ve ortak bir araştırma gündemi oluşturmak amacıyla düzenlenmiştir. Frontotemporal ilişkili davranışsal ve nöropsikiyatrik işlev bozukluklarını sınıflandırmak için yeni bir nosolojiNosolojiHastalıkların veya semptomların sınıflandırılması ve adlandırılması sistemi. ve ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'li bireylerin değerlendirilmesinde dikkate alınacak semptomSemptomBir hastalığın veya durumun belirtisi. listesi önerilmiştir. Uzun vadeli hedef, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. ve FTD'nin klinik süreklilikleri boyunca fenotipFenotipBir hastalığın farklı klinik sunumları veya alt tipleri, burada ALS'nin başlangıç bölgesine göre (bulbar, üst ekstremite, alt ekstremite) ayrımı.ik karakterizasyon, semptomSemptomBir hastalığın veya durumun belirtisi. nosolojiNosolojiHastalıkların veya semptomların sınıflandırılması ve adlandırılması sistemi.si ve evre tanımlama kriterlerini uyumlu hale getirmektir.
Kayıt Bilgileri
42720086 | 10.1093/brain/awag300
Brain : a journal of neurology