ALS'de Davranışsal Tarama için Frontal Davranış Envanteri Eşik Değerinin Yeniden Kalibrasyonu

Doktor Özeti: Bu çalışma, Frontal Davranış Envanteri (FBI) için davranışsal varyantVaryantBir genin veya DNA dizisinin popülasyonda görülen, normalden farklı olan bir versiyonu veya formu. Genetik varyantlar hastalık riskini veya seyrini etkileyebilir. frontotemporal demansDemansBilişsel yeteneklerde ilerleyici ve kalıcı düşüşle karakterize bir sendrom. (bvFTD) için belirlenen 25'lik eşik değerinin Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)Amyotrofik lateral skleroz (ALS), beyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybı sonucu gelişen, kaslarda güçsüzlük, erime (atrofi) ve istemli hareket kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalıktır. hastalarında uygun olup olmadığını araştırmıştır. ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'de davranışsal değişiklikler daha hafif seyretmekte ve motor patoloji ile kısmen karışabilmektedir. Çalışmada, 506 ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastasının FBI değerlendirmeleri analiz edilmiştir. Davranışsal bozuklukDavranışsal BozuklukKişinin düşünme, karar verme, sosyal etkileşim ve duygusal düzenleme gibi alanlarda yaşadığı işlevsel zorluklar veya değişiklikler., iki tamamlayıcı referans standardı kullanılarak tanımlanmıştır: bir konsensüs kuralı (üç bağımsız enstrümandan en az ikisinde patoloji: Edinburgh Bilişsel ve Davranışsal ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. Tarama, Frontal Sistemler Davranış Ölçeği, Beaumont Davranış Envanteri) ve Gizli Sınıf Analizi. ROC analiziROC analiziBir testin veya belirtecin farklı eşik değerlerindeki duyarlılık ve özgüllüğünü değerlendiren bir analiz yöntemi. Youden-optimal eşik değerini belirlemiş, Cohen'in κ değeri ile uyum ölçülmüş ve katmanlı 5 katlı çapraz doğrulama ile iç geçerlilik değerlendirilmiştir. 345 tam vaka hastasının %24.6'sında davranışsal bozuklukDavranışsal BozuklukKişinin düşünme, karar verme, sosyal etkileşim ve duygusal düzenleme gibi alanlarda yaşadığı işlevsel zorluklar veya değişiklikler. kriterleri karşılanmıştır. FBI toplam skoru, bozukluğu iyi ayırt etmiştir (AUC 0.855). Youden-optimal eşik değeri FBI ≥ 9 olarak bulunmuştur (duyarlılık 0.87, özgüllük 0.74), oysa eski eşik değeri olan 25'in duyarlılığı 0.22 idi. Alt ölçek yeniden kalibrasyonu, FBI-ApatiApatiİlgi, duygu veya motivasyon eksikliği ile karakterize davranışsal bozukluk. için ≥ 7 (AUC 0.808) ve FBI-Disinhibisyon için ≥ 4 (AUC 0.851) eşik değerleri vermiştir. Sonuç olarak, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'de bvFTD'den türetilen 25'lik eşik değeri, davranışsal tutulumu olan hastaların çoğunu gözden kaçırmaktadır. FBI ≥ 9, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'ye özgü umut vadeden bir tarama eşiği adayıdır; ≥ 15 puanlar davranışsal tutulumun daha yüksek olasılığını göstermektedir. ApatiApatiİlgi, duygu veya motivasyon eksikliği ile karakterize davranışsal bozukluk. için ≥ 7 ve Disinhibisyon için ≥ 4 gibi keşifsel alt ölçek eşikleri de önerilmektedir. Bu eşik değerleri, kabul edilebilir özgüllüğü korurken duyarlılığı önemli ölçüde artırmaktadır, ancak mevcut uygulamaların yerini almadan önce prospektif harici doğrulamaya ihtiyaç duymaktadır.

Önemli Bulgular: Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)Amyotrofik lateral skleroz (ALS), beyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybı sonucu gelişen, kaslarda güçsüzlük, erime (atrofi) ve istemli hareket kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalıktır. hastalarında davranışsal tarama için Frontal Davranış Envanteri (FBI) testinin mevcut 25'lik eşik değeri yetersizdir ve davranışsal tutulumu olan hastaların çoğunu gözden kaçırmaktadır. ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'ye özgü yeni bir FBI toplam skoru eşik değeri olarak ≥ 9 önerilmektedir; ≥ 15 puanlar davranışsal tutulumun daha yüksek olasılığını göstermektedir. FBI'ın alt ölçekleri için keşifsel eşik değerleri de önerilmiştir: ApatiApatiİlgi, duygu veya motivasyon eksikliği ile karakterize davranışsal bozukluk. için ≥ 7 ve Disinhibisyon için ≥ 4. Bu yeni eşik değerleri, kabul edilebilir özgüllüğü korurken davranışsal bozukluğu tespit etme duyarlılığını önemli ölçüde artırmaktadır. Önerilen bu yeni eşik değerlerinin klinik uygulamaKlinik uygulamaLaboratuvar ortamında geliştirilen tıbbi yöntemlerin veya ilaçların, hastalar üzerinde tedavi edici amaçla kullanılması süreci.ya geçmeden önce prospektif harici doğrulamaya ihtiyacı vardır.