ALS'de İskelet Kası Tutulumunun Bir Belirteci Olarak Plazma Kardiyak Troponin T

Doktor Özeti: Bu çeviri çalışması, amiyotrofik lateral skleroz (ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.) hastalarında plazmaPlazmaKanın pıhtılaşma faktörlerini de içeren, hücrelerinden arındırılmış sıvı kısmı. kardiyak troponin T (cTnT) düzeylerinin yükseldiğini ve bunun hastalığa bağlı iskelet kası yeniden yapılanmasını yansıttığını göstermektedir. 496 ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. ve 84 benign fasikülasyon sendromu (BFS)Benign Fasikülasyon Sendromu (BFS)Ciddi bir nörolojik hastalıkla ilişkili olmayan, iyi huylu kas seğirmeleri durumu. hastasından oluşan geniş bir kohortKohortBelirli bir ortak özelliği olan ve belirli bir zaman dilimi boyunca takip edilen hasta veya birey grubu.ta, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında plazmaPlazmaKanın pıhtılaşma faktörlerini de içeren, hücrelerinden arındırılmış sıvı kısmı. cTnT düzeyleri BFS'ye göre anlamlı derecede yüksek bulunmuştur (medyan 18'e karşı 6 ng/L), ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarının %57'si kardiyolojik eşik olan 15 ng/L'yi aşmıştır. cTnT'nin ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. tanısındaki performansı yüksek (AUC 0.87) ve özgüllüğü mükemmeldir (%94). Boylamsal analizBoylamsal analizVerilerin tek bir noktada değil, uzun bir zaman dilimi boyunca takip edilerek değişimlerin incelendiği istatistiksel yöntem.ler, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'de cTnT'nin progresifProgresifZaman içinde kötüleşen, ilerleyici seyir gösteren durum. bir artış gösterdiğini, BFS'de ise stabil kaldığını ortaya koymuştur. İskelet kası transkriptomTranskriptomBir hücre veya dokuda belirli bir zamanda sentezlenen tüm RNA moleküllerinin (mRNA, tRNA, rRNA vb.) tamamı. analizleri, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. kasında kardiyak troponin T'yi kodlayan TNNT2 geninin güçlü bir şekilde yukarı regüle edildiğini, diğer troponin izoformlarının ise değişmediğini göstermiştir. Deneysel fare modellerinde, ciddi şekilde etkilenen gastroknemiusGastroknemiusBacağın arka kısmında bulunan ve ALS gibi motor nöron hastalıklarında kas erimesinden (atrofi) belirgin şekilde etkilenen büyük kas grubu. kasında TNNT2 ve yavaş lif troponinlerinin 20 kat yukarı regülasyonu ile hızlı iskelet izoformlarının aşağı regülasyonu dahil olmak üzere izoform-spesifik yeniden yapılanma gözlenmiştir. Bulgular, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'deki yüksek plazmaPlazmaKanın pıhtılaşma faktörlerini de içeren, hücrelerinden arındırılmış sıvı kısmı. cTnT'nin kardiyomiyosit hasarından ziyade hastalığa bağlı iskelet kası yeniden yapılanmasıyla en iyi şekilde açıklandığını desteklemektedir. PlazmaPlazmaKanın pıhtılaşma faktörlerini de içeren, hücrelerinden arındırılmış sıvı kısmı. cTnT, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'de kas tutulumunu yakalayan dinamik ve erişilebilir bir biyobelirteç olarak öne çıkmaktadır. cTnT'nin klinik çalışmalara dahil edilmesi ve daha geniş nöromüsküler farklı tanılar arasında değerlendirilmesi önerilmektedir.

Önemli Bulgular: PlazmaPlazmaKanın pıhtılaşma faktörlerini de içeren, hücrelerinden arındırılmış sıvı kısmı. cTnT, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında anlamlı derecede yüksek ve progresifProgresifZaman içinde kötüleşen, ilerleyici seyir gösteren durum. olarak artış göstermektedir. ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'deki yüksek cTnT düzeyleri, kardiyak hasardan ziyade hastalığa bağlı iskelet kası yeniden yapılanmasını yansıtmaktadır. cTnT, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'yi benign fasikülasyonFasikülasyonCilt altında görünen, istemsiz kas kasılması. sendromundan ayırmada yüksek tanısal performansa ve mükemmel özgüllüğe sahiptir. PlazmaPlazmaKanın pıhtılaşma faktörlerini de içeren, hücrelerinden arındırılmış sıvı kısmı. cTnT, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'de kas tutulumunu izlemek için dinamik ve erişilebilir bir biyobelirteç potansiyeli taşımaktadır. cTnT'nin ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. klinik çalışmalarına dahil edilmesi ve diğer nöromüsküler hastalıklar arasında değerlendirilmesi gerekmektedir.