ALS'de Nöropsikolojik Alt Fenotipler

Doktor Özeti: Bu çalışma, Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)Amyotrofik lateral skleroz (ALS), beyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybı sonucu gelişen, kaslarda güçsüzlük, erime (atrofi) ve istemli hareket kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalıktır. hastalarında, hafif bilişsel bozukluk (MCI)Hafif Bilişsel Bozukluk (MCI)Bireyin yaşına ve eğitim düzeyine göre beklenenden daha fazla bilişsel gerileme ile karakterize durum. ve hafif davranışsal bozuklukDavranışsal BozuklukKişinin düşünme, karar verme, sosyal etkileşim ve duygusal düzenleme gibi alanlarda yaşadığı işlevsel zorluklar veya değişiklikler. (MBI) çerçevelerinde nöropsikolojik alt-fenotiplerFenotiplerBir hastalığın farklı klinik sunumları veya alt tipleri, burada ALS'nin başlangıç bölgesine göre (bulbar, üst ekstremite, alt ekstremite) ayrımı.i belirlemeyi amaçlamıştır. 901 demans dışı ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastasından Edinburgh Bilişsel ve Davranışsal ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. Tarama Testi'nin (ECAS) bilişsel ve davranışsal bölümlerinden alınan bireysel görev/madde düzeyindeki veriler kullanılmıştır. Klasik MCI ve MBI çerçevelerine ve Strong'un genişletilmiş kriterlerine uygun olarak alt-fenotiplerFenotiplerBir hastalığın farklı klinik sunumları veya alt tipleri, burada ALS'nin başlangıç bölgesine göre (bulbar, üst ekstremite, alt ekstremite) ayrımı. türetilmiştir. RetrospektifRetrospektifGeçmişe dönük verilerin incelenmesi yöntemi. incelemede MCI prevalansPrevalansBelirli bir hastalık veya durumun, belirli bir popülasyonda belirli bir andaki görülme sıklığı.ı %39, MBI prevalansPrevalansBelirli bir hastalık veya durumun, belirli bir popülasyonda belirli bir andaki görülme sıklığı.ı ise %37 olarak bulunmuştur. Belirlenen MCI alt-fenotiplerFenotiplerBir hastalığın farklı klinik sunumları veya alt tipleri, burada ALS'nin başlangıç bölgesine göre (bulbar, üst ekstremite, alt ekstremite) ayrımı.i şunlardır: diseksekütif MCI-tek alan (%63) ve çoklu alan (%24); diseksekütif olmayan MCI-tek alan (%12) ve çoklu alan (%1). MBI ise şu şekilde sınıflandırılmıştır: apatiApatiİlgi, duygu veya motivasyon eksikliği ile karakterize davranışsal bozukluk.k MBI-tek alan (%40) ve çoklu alan (%20); apatiApatiİlgi, duygu veya motivasyon eksikliği ile karakterize davranışsal bozukluk.k-disinhibe/perseveratif MBI-çoklu alan (%21); disinhibe/perseveratif MBI-çoklu alan (%7); psikotik MBI-tek alan (%2) ve çoklu alan (%3); sınıflandırılamayan MBI-çoklu alan (%1). Hastaların 143'ü (%16) hafif bilişsel ve davranışsal bozuklukDavranışsal BozuklukKişinin düşünme, karar verme, sosyal etkileşim ve duygusal düzenleme gibi alanlarda yaşadığı işlevsel zorluklar veya değişiklikler. (MCBI) sergilemiştir. Bu çalışma, demans dışı ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarının nöropsikolojik alt-fenotipFenotipGenetik yapının ve çevresel faktörlerin etkisiyle ortaya çıkan gözlemlenebilir klinik özellikler.lemesi için geçici, ECAS tabanlı bir sınıflandırma sunmaktadır ve daha fazla doğrulama ile hem araştırma hem de klinik amaçlar için faydalı olabilir.

Önemli Bulgular: ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında demans olmaksızın hafif bilişsel ve davranışsal bozuklukDavranışsal BozuklukKişinin düşünme, karar verme, sosyal etkileşim ve duygusal düzenleme gibi alanlarda yaşadığı işlevsel zorluklar veya değişiklikler.ların yaygınlığı yüksektir. Hafif bilişsel bozukluk (MCI)Hafif Bilişsel Bozukluk (MCI)Bireyin yaşına ve eğitim düzeyine göre beklenenden daha fazla bilişsel gerileme ile karakterize durum. ve hafif davranışsal bozuklukDavranışsal BozuklukKişinin düşünme, karar verme, sosyal etkileşim ve duygusal düzenleme gibi alanlarda yaşadığı işlevsel zorluklar veya değişiklikler. (MBI) farklı alt-fenotiplerFenotiplerBir hastalığın farklı klinik sunumları veya alt tipleri, burada ALS'nin başlangıç bölgesine göre (bulbar, üst ekstremite, alt ekstremite) ayrımı. halinde sınıflandırılabilir. Edinburgh Bilişsel ve Davranışsal ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. Tarama Testi (ECAS), nöropsikolojik alt-fenotipFenotipGenetik yapının ve çevresel faktörlerin etkisiyle ortaya çıkan gözlemlenebilir klinik özellikler.leme için potansiyel bir araç olarak kullanılmıştır. Tanımlanan sınıflandırma geçicidir ve hem araştırma hem de klinik kullanım için daha fazla doğrulamaya ihtiyaç duymaktadır.