ALS'de Solunum Yetmezliğinin Efordan Bağımsız Prognostik Biyobelirteci Olarak Frenik Sinir Amplitüdü

Doktor Özeti: Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)Amyotrofik lateral skleroz (ALS), beyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybı sonucu gelişen, kaslarda güçsüzlük, erime (atrofi) ve istemli hareket kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalıktır. hastalarında, invaziv olmayan ventilasyon (NIV)invaziv olmayan ventilasyon (NIV)Solunum yetmezliği olan hastalara nefes almalarına yardımcı olmak için maske aracılığıyla hava basıncı sağlayan bir tedavi yöntemi. zamanlamasını belirlemek için kullanılan çaba bağımlı solunum ölçütleri, bulbar ve/veya bilişsel bozuklukbilişsel bozuklukDüşünme, hafıza, problem çözme ve dil gibi zihinsel işlevlerde meydana gelen bozulma. ilerledikçe güvenilirliğini yitirmektedir. Bu çalışma, çaba bağımsız frenik sinirfrenik sinirDiyafram kasını innerve eden ve solunumda önemli rol oynayan bir sinir. bileşik kas aksiyon potansiyeliAksiyon PotansiyeliBir sinir hücresinin zarı boyunca elektriksel sinyallerin iletilmesini sağlayan hızlı ve geçici voltaj değişimi. (CMAP) genliğinin, zorunlu vital kapasite (FVC)zorunlu vital kapasite (FVC)Bir kişinin akciğerlerinden maksimum güçle üfleyebileceği hava hacmi; akciğer fonksiyonunu ölçen bir test. ve revize edilmiş ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. Fonksiyonel Derecelendirme Ölçeği (ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.FRS-R)'den bağımsız olarak NIV zamanlamasını tahmin edip etmediğini araştırmıştır. Tek merkezli bir ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. kohortKohortBelirli bir ortak özelliği olan ve belirli bir zaman dilimi boyunca takip edilen hasta veya birey grubu.unda (n=1.486) yapılan analizde, yaş ve cinsiyet tahminli değere göre %10'luk azalma başına daha düşük genliğin, daha erken NIV başlangıcını öngördüğü bulunmuştur (ayarlanmış hazard oranı [HR] 1.22). Bu ilişki özellikle ilk yılda belirgindi ve sonrasında azaldı. Klinik modelin ötesinde, frenik sinirfrenik sinirDiyafram kasını innerve eden ve solunumda önemli rol oynayan bir sinir. iletim çalışmaları, NIV için yakın vadeli, ek prognostikPrognostikBir hastalığın seyri, ilerleyişi ve muhtemel sonucu ile ilgili öngörü. bilgi sağlamıştır. Mevcut genlik ve düşüş hızı, bağımsız olarak prognostikPrognostikBir hastalığın seyri, ilerleyişi ve muhtemel sonucu ile ilgili öngörü. bulunmuştur. Frenik sinirfrenik sinirDiyafram kasını innerve eden ve solunumda önemli rol oynayan bir sinir. iletim çalışmaları, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'de objektif solunum prognostikPrognostikBir hastalığın seyri, ilerleyişi ve muhtemel sonucu ile ilgili öngörü.liği için bir aday biyobelirteç olarak kabul edilmektedir, ancak klinik kullanımdan önce dış doğrulama ve yeniden kalibrasyon gereklidir.

Önemli Bulgular: Frenik sinirfrenik sinirDiyafram kasını innerve eden ve solunumda önemli rol oynayan bir sinir. CMAP genliği, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında solunum yetmezliği ve invaziv olmayan ventilasyon (NIV)invaziv olmayan ventilasyon (NIV)Solunum yetmezliği olan hastalara nefes almalarına yardımcı olmak için maske aracılığıyla hava basıncı sağlayan bir tedavi yöntemi. ihtiyacının zamanlaması için çaba bağımsız bir prognostikPrognostikBir hastalığın seyri, ilerleyişi ve muhtemel sonucu ile ilgili öngörü. belirteçtir. Daha düşük frenik sinirfrenik sinirDiyafram kasını innerve eden ve solunumda önemli rol oynayan bir sinir. genliği, daha erken NIV başlangıcı ile ilişkilidir. Frenik sinirfrenik sinirDiyafram kasını innerve eden ve solunumda önemli rol oynayan bir sinir. genliği, FVC ve ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.FRS-R gibi mevcut klinik belirteçlerin ötesinde ek prognostikPrognostikBir hastalığın seyri, ilerleyişi ve muhtemel sonucu ile ilgili öngörü. bilgi sağlar. Frenik sinirfrenik sinirDiyafram kasını innerve eden ve solunumda önemli rol oynayan bir sinir. iletim çalışmaları, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'de solunum prognostikPrognostikBir hastalığın seyri, ilerleyişi ve muhtemel sonucu ile ilgili öngörü.liği için potansiyel bir biyobelirteçtir. Klinik kullanımdan önce dış doğrulama ve yeniden kalibrasyon gereklidir.