ALS'nin Ötesinde: İmmün Aracılı Motor Nöropatilerde Split-Hand Sendromu
Hasta ve Yakınları İçin Anlatım
Split-hand sendromuSplit-hand sendromuAbductor pollicis brevis (APB) veya birinci dorsal interosseöz (FDI) kaslarında seçici erime ve güçsüzlük ile abductor digiti minimi (ADM) kasının korunması durumu., elin başparmak ve işaret parmağı tarafındaki kaslarda erime ve güçsüzlük görülürken, serçe parmağı tarafındaki kasların korunması durumudur. Bu çalışma, bu durumun sadece ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'ye özgü olmadığını, MMN ve MADSAM gibi sinir sistemiSinir SistemiVücudun içsel ve dışsal uyaranları algılamasını, işlemesini ve bunlara tepki vermesini sağlayan karmaşık biyolojik ağ. hastalıklarında da benzer oranlarda görüldüğünü göstermektedir. Dolayısıyla, bu belirti tek başına ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. tanısı koymak için ayırt edici bir kriter olarak kullanılamaz.
Doktor Özeti: Bu prospektif çalışma, split-hand sendromuSplit-hand sendromuAbductor pollicis brevis (APB) veya birinci dorsal interosseöz (FDI) kaslarında seçici erime ve güçsüzlük ile abductor digiti minimi (ADM) kasının korunması durumu.nun (APB ve FDI kaslarında atrofiAtrofiHücre veya dokuların hacimce küçülmesi; bu metinde kas erimesi anlamında kullanılmıştır. ve güçsüzlük, ADM kasının korunması) ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. dışındaki immün aracılı motor nöropatilerdeki (MMN ve MADSAM) varlığını ve tanısal değerini araştırmıştır. 26 MMN, 16 MADSAM ve 22 ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastası üzerinde yapılan elektrofizyolojikElektrofizyolojikSinirlerin ve kasların elektriksel aktivitelerinin (EMG ve sinir iletim çalışmaları gibi) ölçülmesiyle ilgili yöntemler. ölçümler (CMAP oranları ve Split-hand indeksi - SI) sonucunda, split-hand sendromuSplit-hand sendromuAbductor pollicis brevis (APB) veya birinci dorsal interosseöz (FDI) kaslarında seçici erime ve güçsüzlük ile abductor digiti minimi (ADM) kasının korunması durumu.nun her üç grupta da benzer sıklıkta görüldüğü saptanmıştır. Tanısal modellerin ayırt edici gücünün sınırlı olduğu (AUC ≤ 0.61) ve bu bulgunun hastalık süresi veya şiddeti ile korelasyon göstermediği bildirilmiştir.
Önemli Bulgular: Split-hand sendromuSplit-hand sendromuAbductor pollicis brevis (APB) veya birinci dorsal interosseöz (FDI) kaslarında seçici erime ve güçsüzlük ile abductor digiti minimi (ADM) kasının korunması durumu., ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarının yanı sıra MMN ve MADSAM hastalarında da sıkça görülmektedir. ElektrofizyolojikElektrofizyolojikSinirlerin ve kasların elektriksel aktivitelerinin (EMG ve sinir iletim çalışmaları gibi) ölçülmesiyle ilgili yöntemler. ölçümler (CMAP oranları ve Split-hand indeksi), bu hastalıkları birbirinden ayırt etmede yeterli güce sahip değildir. Split-hand sendromuSplit-hand sendromuAbductor pollicis brevis (APB) veya birinci dorsal interosseöz (FDI) kaslarında seçici erime ve güçsüzlük ile abductor digiti minimi (ADM) kasının korunması durumu., hastalık süresi veya şiddeti ile doğrudan bir ilişki göstermemektedir. Bu bulgu, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. için özgül bir tanı kriteri olarak kabul edilmemelidir.
Kayıt Bilgileri
42469515 | 10.1007/s00415-026-14006-6
Journal of neurology