Eşzamanlı ALS ve İnsan T-Hücreli Lösemi Virüsü Tip 1 İlişkili Miyozit Vakası

Doktor Özeti: Bu vaka, 70'li yaşlarının sonlarında, ilerleyici ekstremite güçsüzlüğü, kas atrofisiKas AtrofisiKas kütlesinin kaybı veya kasların erimesi durumu. ve hiperrefleksiHiperrefleksiReflekslerin normalden daha canlı veya abartılı olması durumu; üst motor nöron hasarının bir göstergesidir. ile başvuran bir kadını sunmaktadır. Laboratuvar bulguları yüksek kreatin kinaz seviyeleri ve pozitif HTLV-1 antikoru gösterdi. Klinik ve elektrofizyolojikElektrofizyolojikSinirlerin ve kasların elektriksel aktivitelerinin (EMG ve sinir iletim çalışmaları gibi) ölçülmesiyle ilgili yöntemler. bulgular ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. için revize edilmiş El Escorial kriterleriEl Escorial kriterleriALS tanısını koymak için kullanılan, klinik ve elektrofizyolojik bulgulara dayanan uluslararası tanısal standartlar.ni karşılarken, kas MRG'si inflamatuar değişiklikler saptadı. Kas biyopsisi hem nörojenik hem de inflamatuar özellikler ortaya koydu. Metilprednizolon fayda sağlamazken, intravenöz immünoglobulin (IVIG) tedaviTedaviBir hastalığı veya yaralanmayı iyileştirmek için uygulanan tıbbi müdahale.si güçsüzlükte geçici iyileşme ve kreatin kinaz seviyelerinde normalleşme sağladı. Hasta, semptomSemptomBir hastalığın veya durumun belirtisi. başlangıcından 3 yıl sonra solunum yetmezliğinden vefat etti. Otopsi, motor nöronlarMotor nöronlarBeyinden ve omurilikten kaslara sinyal göndererek hareketi kontrol eden sinir hücreleri.da fosforile TDP-43TDP-43TDP-43 (Transaktif Yanıt DNA Bağlayıcı Protein 43), RNA/DNA işlenmesinde kritik rol oynayan insanlarda TARDBP geni tarafından kodlanan bir proteindir. Sağlıklı hücrelerde çekirdekte bulunurken, ALS ve FTD gibi hastalıklarda sitoplazmada birikerek nörotoksik etki yaratır. inklüzyonları ile tipik ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.-TDP patolojisini doğruladı. HTLV-1 Tax-pozitif lenfositler iskelet kaslarını infiltre etmiş ancak merkezi sinir sistemiSinir SistemiVücudun içsel ve dışsal uyaranları algılamasını, işlemesini ve bunlara tepki vermesini sağlayan karmaşık biyolojik ağ.ni etkilememişti, bu da ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.-TDP ile HTLV-1 ilişkili miyozitin ikili patolojisini ortaya koydu. TedaviTedaviBir hastalığı veya yaralanmayı iyileştirmek için uygulanan tıbbi müdahale.deki iyileşmenin, altta yatan motor nöron hastalığından ziyade HTLV-1 ilişkili miyozitin tedaviTedaviBir hastalığı veya yaralanmayı iyileştirmek için uygulanan tıbbi müdahale.sine bağlı olduğu düşünülmektedir.

Önemli Bulgular: HTLV-1 seropozitif ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında tedaviTedaviBir hastalığı veya yaralanmayı iyileştirmek için uygulanan tıbbi müdahale. edilebilir durumların değerlendirilmesi önemlidir. ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. ve HTLV-1 ilişkili miyozit gibi ikili patolojiler bir arada bulunabilir. Klinik ve elektrofizyolojikElektrofizyolojikSinirlerin ve kasların elektriksel aktivitelerinin (EMG ve sinir iletim çalışmaları gibi) ölçülmesiyle ilgili yöntemler. ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. kriterlerini karşılayan hastalarda bile, inflamatuar bulgular ek tanıları düşündürmelidir. HTLV-1 ilişkili miyozit, immünoglobulin tedaviTedaviBir hastalığı veya yaralanmayı iyileştirmek için uygulanan tıbbi müdahale.sine yanıt verebilirken, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'nin kendisi için fayda sağlamayabilir.