Evde Palyatif Bakım Programına Kabul Edilen ALS Hastalarının Bir Yıllık Klinik Seyri: Bir Uzatma Çalışması

Doktor Özeti: Bu prospektif, tek merkezli uzatma çalışması, evde palyatif bakım programına (SAMOT, Palermo) dahil edilmiş 34 ardışık ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastasının 12 aylık klinik seyrini değerlendirmiştir. Hastalar başlangıçta, 2, 4, 6 ve 12. aylarda KarnofskyKarnofskyHastaların genel fonksiyonel durumunu ve günlük yaşam aktivitelerini yerine getirme yeteneğini değerlendiren bir ölçek., ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.FRS-R, ECAS, ESAS, disfajiDisfajiTıbbi literatürde yutma güçlüğü veya yutma fonksiyonunun bozulması durumuna verilen isim., vital destek ve ACP açısından değerlendirilmiştir. 12 ay içinde hastaların %29.4'ü (10 hasta) vefat etmiş, bunların %70'i evde gerçekleşmiştir. KarnofskyKarnofskyHastaların genel fonksiyonel durumunu ve günlük yaşam aktivitelerini yerine getirme yeteneğini değerlendiren bir ölçek. (34.4'ten 27.7'ye) ve ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.FRS-R (27.1'den 21.7'ye) skorlarında anlamlı fonksiyonel düşüş (her ikisi de p < 0.0005) gözlenmiştir. Toplam ESAS skoru 15.7'den 23.7'ye yükselmiş (p < 0.0005), özellikle anksiyeteAnksiyeteEndişe, kaygı ve gerginlik hali. T4 ile T12 arasında anlamlı artış göstermiştir. Noninvaziv ventilasyon (NIV) kullanımı %20.6'dan %50.0'a yükselirken (p = 0.014), trakeostomiTrakeostomiTrakeostomi, solunum yolunu açmak için trakeaya cerrahi olarak bir açıklık oluşturulması işlemidir. kullanımı stabil kalmıştır. Belgelenmiş yaşam sonu kararları 6. ayda %70.4'e yükselmiş ancak 12. ayda %69.2 ile plato çizmiştir; herhangi bir yaşam vasiyeti tamamlanmamıştır. Hastaların yaklaşık yarısında ECAS ile bilişsel bozuklukbilişsel bozuklukDüşünme, hafıza, problem çözme ve dil gibi zihinsel işlevlerde meydana gelen bozulma. saptanmış ve bu durum zamanla değişmemiştir. Hiçbir hasta hospise yönlendirilmemiş veya kabul edilmemiştir. Çalışma, 6 aydan uzun takibin sürekli fonksiyonel düşüşü, artan semptomSemptomBir hastalığın veya durumun belirtisi. yükünü, geç başlangıçlı anksiyeteAnksiyeteEndişe, kaygı ve gerginlik hali.yi ve erken plato çizen ACP'yi gösterdiğini belirtmektedir. Bu tek merkezli, karşılaştırmasız kohortKohortBelirli bir ortak özelliği olan ve belirli bir zaman dilimi boyunca takip edilen hasta veya birey grubu.ta, ilerleyici ihtiyaçlara rağmen, bu evde palyatif bakım modelinin çoğu hastayı bir yıl boyunca evde ölüme kadar destekleyebildiği sonucuna varılmıştır.

Önemli Bulgular: ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında evde palyatif bakım altında dahi fonksiyonel düşüş ve semptomSemptomBir hastalığın veya durumun belirtisi. yükü (özellikle anksiyeteAnksiyeteEndişe, kaygı ve gerginlik hali.) bir yıl boyunca sürekli olarak artmaktadır. Noninvaziv ventilasyon (NIV) ihtiyacı zamanla önemli ölçüde artmaktadır. İleri bakım planlaması (ACP)İleri Bakım Planlaması (ACP)Bireylerin gelecekteki tıbbi tedavileri ve bakım tercihleri hakkında kararlar alması ve bunları belgelemesi süreci. 6 ay sonra plato çizmekte ve yaşam vasiyetleri nadiren tamamlanmaktadır. Bilişsel bozuklukbilişsel bozuklukDüşünme, hafıza, problem çözme ve dil gibi zihinsel işlevlerde meydana gelen bozulma. ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarının yaklaşık yarısında mevcuttur ve zamanla stabil kalmaktadır. Bu tek merkezli evde palyatif bakım modeli, ilerleyici ihtiyaçlara rağmen çoğu ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastasını bir yıl boyunca evde ölüme kadar destekleyebilmektedir.