ALS'de Kardiyak Otonom Fonksiyon Bozukluğu İleri Evre, Hızlı İlerleme ve Düşük Sağkalım İle İlişkilidir

Doktor Özeti: Bu çalışmada, tanı anındaki 95 ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastası ve 39 kontrol grubunda 24 saatlik Holter takibi yapılarak kardiyak otonomik disfonksiyonun klinik evre (King's Klinik Evrelemesi), hastalık ilerleme hızı (ΔFS, medyan eşik değer 0,67) ve sağkalım (medyan takip süresi 21,5 ay) üzerindeki etkisi araştırılmıştır. Tanı anında King's Evre 4'te yer alan ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında ΔFS ilerleme hızının erken evdekilere kıyasla daha yüksek olduğu (p=0,007) ve bu grupta solunum (p<0,001) ile bulber semptomSemptomBir hastalığın veya durumun belirtisi. (p<0,001) insidansının daha fazla olduğu saptanmıştır. Evre 4 ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastaları, kontrollere göre daha yüksek HR-min (p=0,007) ve daha düşük RRI (p=0,032), SDNNSDNNTüm normalden-normale (NN) kalp atım aralıklarının standart sapması; kardiyak otonomik fonksiyonu ve kalp hızı değişkenliğini yansıtan temel bir parametre. (p=0,004) ve SDANNSDANNTüm 5 dakikalık segmentlerdeki ortalama NN aralıklarının standart sapmasını ifade eden kalp hızı değişkenliği ölçütü. (p=0,020) değerleri sergilemiştir. Hızlı ilerleme grubundaki (ΔFS-fast) hastaların HR-min değerleri yavaş ilerleyen gruba (p=0,013) ve kontrollere (p=0,003) göre daha yüksek, SDNNSDNNTüm normalden-normale (NN) kalp atım aralıklarının standart sapması; kardiyak otonomik fonksiyonu ve kalp hızı değişkenliğini yansıtan temel bir parametre. değerleri ise kontrollere göre daha düşük (p=0,018) bulunmuştur. Kaplan-Meier (p=0,03) ve çok değişkenli Cox regresyon analizleri (p=0,019), düşük SDNNSDNNTüm normalden-normale (NN) kalp atım aralıklarının standart sapması; kardiyak otonomik fonksiyonu ve kalp hızı değişkenliğini yansıtan temel bir parametre. değerinin (eşik değer: 111 ms) ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında kötü sağkalım ile bağımsız olarak ilişkili olduğunu ortaya koymuştur.

Önemli Bulgular: Tanı anında King's Evre 4'te olan ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastaları, daha hızlı hastalık ilerleme hızına (ΔFS) ve daha yüksek oranlarda solunum ile bulber semptomlarBulber SemptomlarKonuşma, yutma ve diğer ağız ve boğaz fonksiyonlarını etkileyen semptomlar.a sahiptir. Evre 4 ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında kontrol grubuna göre minimum kalp hızı (HR-min) artmış, RR aralığı (RRI), SDNNSDNNTüm normalden-normale (NN) kalp atım aralıklarının standart sapması; kardiyak otonomik fonksiyonu ve kalp hızı değişkenliğini yansıtan temel bir parametre. ve SDANNSDANNTüm 5 dakikalık segmentlerdeki ortalama NN aralıklarının standart sapmasını ifade eden kalp hızı değişkenliği ölçütü. değerleri azalmıştır. Hızlı ilerleyen ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastaları (ΔFS-fast), yavaş ilerleyenlere ve kontrollere göre daha yüksek HR-min ve daha düşük SDNNSDNNTüm normalden-normale (NN) kalp atım aralıklarının standart sapması; kardiyak otonomik fonksiyonu ve kalp hızı değişkenliğini yansıtan temel bir parametre. değerleri göstermektedir. 111 ms eşik değerinin altındaki düşük SDNNSDNNTüm normalden-normale (NN) kalp atım aralıklarının standart sapması; kardiyak otonomik fonksiyonu ve kalp hızı değişkenliğini yansıtan temel bir parametre. düzeyi, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında kötü sağkalım için bağımsız bir öngördürücüdür.