ALS'li Hastalarda Büllöz Pemfigoid: 1.067 Vaka Üzerine Geriye Dönük Bir Çalışma

Doktor Özeti: Bu retrospektifRetrospektifGeçmişe dönük verilerin incelenmesi yöntemi. çalışma, 1.067 ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastasında büllöz pemfigoid (BP) sıklığını ve klinik özelliklerini araştırmıştır. Çalışma, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'nin motor nöronlarMotor nöronlarBeyinden ve omurilikten kaslara sinyal göndererek hareketi kontrol eden sinir hücreleri.ı etkileyen ilerleyici bir nörodejeneratif bozuklukNörodejeneratif BozuklukMerkezi sinir sistemindeki nöronların yapısının veya işlevinin zamanla bozulması ve hücre ölümüyle karakterize edilen hastalık grubu., BP'nin ise BP180 ve BP230'a karşı otoantikorlarla ilişkili otoimmün bir kabarcıklı hastalık olduğu bilgisiyle başlamaktadır. Daha önceki çalışmalar ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında BP insidansının arttığını öne sürmüştür. Nisan 2010 ile Mayıs 2025 tarihleri arasında kurumumuza başvuran ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarının tıbbi kayıtları incelenmiş ve ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. başlangıcından sonra BP geliştiren hastalar belirlenmiştir. BP tanısı dermatologlar tarafından klinik bulgulara ve mevcutsa immünolojik veya histopatolojik incelemelere dayanarak konulmuştur. BP başlangıcındaki hastalık şiddeti, yürüme durumu ve ventilasyon desteği gereksinimlerine göre değerlendirilmiştir.

Sonuçlar, 1.067 hastanın yedisinde (%0.66) ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. başlangıcından sonra BP geliştiğini göstermiştir. ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. ile BP başlangıcı arasındaki medyan süre 8.0 yıl (IQR 5.0-16.5) olarak bulunmuştur. BP başlangıcında hastaların %57.1'i yatağa bağımlı, %57.1'i trakeostomiTrakeostomiTrakeostomi, solunum yolunu açmak için trakeaya cerrahi olarak bir açıklık oluşturulması işlemidir. ve invaziv ventilasyon gerektirirken, %28.6'sı non-invazivNon-invazivVücuda herhangi bir cerrahi müdahale, iğne veya giriş yapılmadan uygulanan tanı veya tedavi yöntemi. ventilasyon gerektirmiştir. Hastaların %71.4'ü enteral beslenmeEnteral BeslenmeBesinlerin sindirim sistemi yoluyla, genellikle bir tüp aracılığıyla doğrudan mideye veya ince bağırsağa verilmesi yöntemi.ye ihtiyaç duymuştur. BP başlangıcındaki medyan yaş 68.0 yıl (IQR, 64.0-72.5) idi. Altı hastanın üçünde BP180 antikor testi pozitif bulunmuştur. Lezyonlar en sık hem ekstremiteleri hem de gövdeyi etkilemiştir.

Çalışma, BP'nin ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında genel popülasyona göre daha sık görülebileceği sonucuna varmaktadır. KlinisyenKlinisyenHastaları doğrudan muayene eden, tanı koyan ve tedavi süreçlerini yöneten tıp doktoru.lerin, ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında kutanöz lezyonları değerlendirirken BP'yi göz önünde bulundurmaları gerektiği vurgulanmıştır.

Önemli Bulgular: Büllöz pemfigoid (BP), amyotrofik lateral skleroz (ALS)Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS)Amyotrofik lateral skleroz (ALS), beyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybı sonucu gelişen, kaslarda güçsüzlük, erime (atrofi) ve istemli hareket kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalıktır. hastalarında genel popülasyona göre daha sık görülebilir. ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastalarında kutanöz lezyonlar değerlendirilirken büllöz pemfigoid ayırıcı tanıAyırıcı tanıBenzer semptomlara sahip olabilecek farklı hastalıklar arasında doğru teşhisi koymak için yapılan karşılaştırmalı değerlendirme süreci.da düşünülmelidir. BP gelişen ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. hastaları genellikle ileri evre ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'ye sahiptir; çoğu yatağa bağımlı, ventilasyon desteği gerektiren ve enteral beslenmeEnteral BeslenmeBesinlerin sindirim sistemi yoluyla, genellikle bir tüp aracılığıyla doğrudan mideye veya ince bağırsağa verilmesi yöntemi. ihtiyacı olan hastalardır. ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. başlangıcı ile BP gelişimi arasında medyan 8.0 yıl gibi uzun bir süre geçebilir.