Primer Lateral Sklerozda Erken Dönem Bilişsel ve Davranışsal Değişiklikler: Nüfus Temelli Bir Çalışma

Doktor Özeti: Bu popülasyon tabanlı çalışma, Primer Lateral Skleroz (PLS)Primer Lateral Skleroz (PLS)Motor nöronların dejenerasyonu ile karakterize, ilerleyici bir nörolojik hastalıktır. ALS'nin bir varyantıdır. hastalarında tanı anında, özellikle erken evrelerde, kognitif ve davranışsal profili karakterize etmeyi amaçlamıştır. 2007-2021 yılları arasında Piemonte ve Valle d'Aosta ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. Kayıt Defteri'nden tanımlanan 32 PLS hastası (ortalama hastalık süresi 25 ay) dahil edilmiştir. Hastalar, ilk ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. merkezi ziyaretinden sonraki 3 ay içinde kapsamlı nöropsikolojik ve davranışsal değerlendirmeye tabi tutulmuştur. Hastaların %29.3'ünde kognitif ve/veya davranışsal bozuklukDavranışsal BozuklukKişinin düşünme, karar verme, sosyal etkileşim ve duygusal düzenleme gibi alanlarda yaşadığı işlevsel zorluklar veya değişiklikler. tespit edilmiş olup, en sık yürütücü işlevYürütücü işlevPlanlama, odaklanma ve görevleri tamamlama gibi bilişsel süreçleri kapsayan yetiler., bellek ve sosyal kognisyon etkilenmiştir; erken PLS hastalarının %21.1'inde de bu bozukluklar görülmüştür. Sağlıklı kontrollere kıyasla, PLS hastaları çeşitli kognitif alanlarda daha düşük performans göstermiş ve daha yüksek anksiyete ve depresyon skorlarına sahip olmuştur. Eşleştirilmiş predominant üst motor nöronÜst Motor NöronBeyinde bulunan ve hareket komutlarını omuriliğe ileten ana sinir hücreleri. ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık. (PUMN-ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.) hastalarıyla karşılaştırıldığında, PLS hastaları yürütücü işlevYürütücü işlevPlanlama, odaklanma ve görevleri tamamlama gibi bilişsel süreçleri kapsayan yetiler.de hafifçe daha kötü performans sergilerken, genel kognitif-davranışsal bozuklukDavranışsal BozuklukKişinin düşünme, karar verme, sosyal etkileşim ve duygusal düzenleme gibi alanlarda yaşadığı işlevsel zorluklar veya değişiklikler. sıklığı benzer bulunmuştur. Davranışsal profiller niteliksel olarak farklılık göstermiş, apatiApatiİlgi, duygu veya motivasyon eksikliği ile karakterize davranışsal bozukluk. PUMN-ALSALSBeyin ve omurilikteki motor sinir hücrelerinin kaybıyla karakterize, kas erimesi ve güç kaybına yol açan ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık.'de daha sık görülmüştür. Hiçbir PLS hastası frontotemporal demans kriterlerini karşılamamıştır. Bulgular, PLS'nin erken ekstramotor tutulumu olan multidimensional bir nörodejeneratif bozuklukNörodejeneratif BozuklukMerkezi sinir sistemindeki nöronların yapısının veya işlevinin zamanla bozulması ve hücre ölümüyle karakterize edilen hastalık grubu. olduğu görüşünü desteklemektedir.

Önemli Bulgular: PLS hastalarının önemli bir kısmında (%29.3), tanı anında kognitif ve/veya davranışsal bozuklukDavranışsal BozuklukKişinin düşünme, karar verme, sosyal etkileşim ve duygusal düzenleme gibi alanlarda yaşadığı işlevsel zorluklar veya değişiklikler.lar mevcuttur. Erken PLS hastalarında bile (%21.1) kognitif ve davranışsal tutulum görülebilmektedir. En sık etkilenen kognitif alanlar yürütücü işlevYürütücü işlevPlanlama, odaklanma ve görevleri tamamlama gibi bilişsel süreçleri kapsayan yetiler., bellek ve sosyal kognisyondur. PLS hastalarında sağlıklı kontrollere göre daha yüksek anksiyete ve depresyon skorları mevcuttur. PLS, erken ekstramotor tutulumu olan multidimensional bir nörodejeneratif bozuklukNörodejeneratif BozuklukMerkezi sinir sistemindeki nöronların yapısının veya işlevinin zamanla bozulması ve hücre ölümüyle karakterize edilen hastalık grubu. olarak kabul edilmelidir.